Kutánní T-lymfom (CTCL) je heterogenní skupinou chorob s rozdílnou klinickou manifestací a prognózou. Epitheliotropní forma CTCL neboli mycosis fungoides je jeho nejčastější typ a vyznačuje se nápadným epitheliotropismem nádorových lymfocytů. Naproti tomu non-epitheliotropní forma CTCL (NE-CTCL) je vzácnější a je obvykle řazena mezi periferní T-lymfomy (PTCL). Skupina PTCL lymfomů je velmi heterogenní a zahrnuje jak primárně nodální (postižení mízních uzlin), tak extranodální (bez postižení mízních uzlin) formy, které se liší svou prognózou (indolentní formy: kutánní lymfocytóza versus agresivní formy jako NK/T-lymfom nazálního typu).
NE-CTCL se vyznačuje dermální infiltrací atypickými lymfocyty, které mohou cytologicky připomínat histiocyty (možná záměna s histiocytárním onemocněním). Identifikaci NE-CTCL dále znesnadňuje přítomnost hojného paraneoplastického zánětlivého infiltrátu (eozinofily, plazmocyty, mastocyty, histiocyty). Pozorovaným subtypem NE-CTCL je NK/T-lymfom (nazálního typu či gamma/delta T-lymfom) vyznačující se cytologicky přítomností azurofilních intracytoplazmatických granul. Vzhledem k velikosti lymfocytů a přítomnosti granul jsou tyto buňky označovány jakolarge granular lymphocytes (LGL). Cytologicky jsou pravidelně zaměňovány za mastocytomy. Azurofilní intracytoplazmatická granula jsou špatně viditelná při histopatologii a při imunohistochemii se LGL subtyp NE-CTCL nebarví na B-markery a v řadě případů ani na typické T-markery.
Definitivní diagnózu je možné často potvrdit až PARR klonalitou (nález monoklonální exprese TCR genu) či průtokovou cytometrií (aberantní exprese T-markerů). Klinická a histopatologická záměna za histiocytární choroby či mastocytom je běžná a má z pohledu terapie a prognózy pacienta fatální následky.
